تظهر الأبحاث أن سارة مورناغان ، البالغة من العمر عشر سنوات ، التي تعاني من التليف الكيسي ، تنتظر عملية زرع رئة يمكن أن تنقذ حياتها ، لكن الإجراء ليس علاجًا لحالتها ، ويأتي بمخاطر كبيرة.
التليف الكيسي هو حالة وراثية ينتج فيها الجسم مخاطًا سميكًا بشكل غير طبيعي ، والذي يتراكم في الرئتين والبنكرياس والجهاز الهضمي. ونتيجة لذلك ، تسبب الحالة مشاكل في التنفس والجهاز الهضمي ، وتعرض المرضى لخطر الإصابة بالعدوى. متوسط العمر المتوقع لمرضى التليف الكيسي هو في منتصف الثلاثينيات ، وفقًا لمؤسسة التليف الكيسي (CFF).
قالت الدكتورة ماريا فرانكو ، أخصائية أمراض الرئة لدى الأطفال ومديرة مركز التليف الكيسي في مستشفى ميامي للأطفال ، إن المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي يحتاجون إلى عمليات زرع الرئة عندما يكون التلف في الرئتين شديدًا لدرجة أن الأطباء لا يمكنهم فعل أي شيء آخر لعلاجهم.
ومع ذلك ، فإن زرع الرئة لدى مرضى التليف الكيسي أمر مثير للجدل لأن بعض الدراسات تشير إلى أن الإجراء لا يطيل العمر أو يساعد المرضى على العيش بشكل أفضل على أساس يومي ، وفقًا لمايو كلينيك.
لأن الرئتين المانحة التي تم زرعها في المريض ليس لديها جين التليف الكيسي ، فإن الخلايا التي تبطن الرئتين لا تنتج مخاطًا سميكًا. ومع ذلك ، لا يزال المريض يعاني من التليف الكيسي ، لأن جين التليف الكيسي المعيب موجود في جميع الخلايا في جسمه. وهذا يعني أن الخلايا في الجيوب الأنفية والبنكرياس والأمعاء والغدد العرقية والجهاز التناسلي ستظل تنتج مخاطًا سميكًا ، وفقًا لـ CFF.
ما هو أكثر من ذلك ، يحتاج مرضى التليف الكيسي الذين يخضعون لعملية زرع رئة إلى تناول الأدوية المثبطة للمناعة التي تضعهم في خطر أكبر للإصابة بالعدوى ، وفقًا لمؤسسة CFF. (البكتيريا الموجودة بالفعل في الجسم من العدوى السابقة قد تصيب الرئتين الجديدتين). كما أن المرضى معرضون لخطر رفض العضو.
في دراسة عام 2007 ، درس الباحثون في جامعة يوتا مخاطر وفوائد زرع الرئة لمرضى التليف الكيسي. نظروا إلى 514 طفلًا مصابًا بالتليف الكيسي في قائمة الانتظار لعملية زرع ، بما في ذلك 248 الذين تلقوا عملية زرع. وخلص الباحثون إلى أن أقل من 1٪ من مرضى الزرع استفادوا من الإجراء.
توفي حوالي نصف المرضى في كل مجموعة. وقال الباحثون إنه لا يوجد دليل على أن أولئك الذين خضعوا لعمليات زرع عاشوا لفترة أطول. كان متوسط وقت البقاء على قيد الحياة 3.4 سنة بعد الزرع ، وحوالي 40 في المائة عاشوا لمدة خمس سنوات على الأقل بعد الزرع.
تلقى حوالي 150 إلى 200 شخص مصاب بالتليف الكيسي عملية زرع رئة كل عام منذ عام 2007. حوالي 80 في المائة من مرضى التليف الكيسي الذين يتلقون عملية زرع على قيد الحياة بعد عام واحد من الزرع ، وأكثر من 50 في المائة على قيد الحياة بعد خمس سنوات ، يقول CFF.
قال فرانكو إن بعض المرضى يقومون بعمل أفضل بكثير بعد عملية زرع الرئة لأن تلف الرئة هو العامل الدافع وراء المرض. وقالت "بمجرد إصلاح هذا الجزء ، يصبح من الأسهل رعاية كل شيء آخر".
قالت فرانكو إنه من بين المرضى الثلاثة الذين عالجتهم والذين خضعوا لعمليات زرع رئة ، هناك اثنان بحالة جيدة. كان كلاهما مراهقين عندما خضعوا لعملية الزرع ، وقد أنهى أحدهما الكلية منذ ذلك الحين. وقالت إن المريض الثالث أصيب بعدوى وتوفي.
قال فرانكو إن السنة الأولى بعد عملية الزرع هي الأكثر أهمية ، ويبحث الأطباء عن المضاعفات التي يمكن أن تحدث.
وقال فرانكو إنه ليس من الشائع أن يعاني مرضى التليف الكيسي من تلف شديد في الرئة عند الأطفال الصغار ، والذين يخضعون لهذا الإجراء هم عادة من المراهقين.
